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请问「苯丙氨酸血症」是什么意思?

关于「苯丙氨酸血症」

拼音 běn bǐng ān suān xuè zhèng,注音 ㄅㄣˇ ㄅㄧㄥˇ ㄢ ㄙㄨㄢ ㄒㄩㄝˋ ㄓㄥˋ。数据更新于 2026-07-16 03:50:44。

拼音字母ben bing an suan xue zheng
拼音首字母bbasxz
注音符号ㄅㄣ ㄅㄧㄥ ㄢ ㄙㄨㄢ ㄒㄩㄝ ㄓㄥ
注音首符号ㄅㄅㄢㄙㄒㄓ

扩展释义

苯丙氨酸血症一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓。 苯丙氨酸是机体必需氨基酸之一。正常条件下,若体内过量则羟化成酪氨酸而排除,该反应需要苯丙氨酸羟化酶参与。若该酶无活性,则苯丙氨酸堆积在血中,并主要经尿以原型排出;部分苯丙氨酸经转氨基作用转变为苯丙酮酸,后者进一步代谢为苯乙酸,苯乳酸和正羟苯乙酸,这些都从尿中排出。

拆字组词

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